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epitheloides Hämangioendotheliom

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  • epitheloides Hämangioendotheliom

    Sehr geehrter Herr Prof. Wust,

    ich möchte Sie um Ihre Einschätzung auch als Experte auf dem Gebiet der Strahlentherapie zur Erkrankung meines Schwagers (42) bitten:

    Bei ihm wurde im Dez. 2001 die sehr seltene Erkrankung "epitheloides Hämangioendotheliom des Knochens" (EH) diagnostiziert. Eine chirurgische Sanierung ist aufgrund des multilokulären Befalls ausgeschlossen (Manifestationen: Os ilium bds., Tuber ischiadicum bds., Os pubis bds., Femurkopf und –schaft re., Tibiaschaft bds., Tibiakopf re.).

    Der Tumor ist wenig Chemotherapie-sensibel, so dass hierzu derzeitig keine Indikation gegeben ist. In der Verlaufskontrolle der Skelettmanifestationen (geplant alle drei Monate) zeigten sich bisher keine wesentlichen Befundänderungen. Versuchsweise wird Interferon (Roferon, 3 Mio. eE s.c., Mo-Mi-Fr) noch bis August eingesetzt. Danach soll dieses abgesetzt und der spontane Verlauf der Erkrankung für zunächst sechs Monate abgewartet werden.

    Trotz niedrig maligner Tumorentität und mitunter langjährigen Verläufen ist ein Übergang in ein aggressives Angiosarkom nicht auszuschließen.

    Vom Schweizer Krebsinformationsdienst erhielt ich den Hinweis auf einen Artikel im European Respiratory Journal (1999). Darin wird der Fall einer Patientin beschrieben, die an einem beidseitigen Lungen-EH erkrankte, welches in eine aggressive Form überging. Sie wurde mit Carboplatin und Etoposid erfolgreich behandelt und gilt inzwischen als geheilt.

    In dem Artikel wird außerdem auf Chemotherapeutika verwiesen, die bei anderen Patienten erfolglos blieben: Mitomycin C, 5-Fluorouracil, Cyclosphosphamid, Vincristin, Tegafur und Cisplatin.

    Es wird ein Patient erwähnt, bei dem sowohl die Haut, Knochen, Lunge und Leber an EH erkrankten und bei dem nach einem Jahr der Behandlung mit Interferon ein teilweiser Rückgang der Erkrankung erzielt werden konnte.

    Insbesondere habe ich folgende Fragen:

    - Inwiefern halten Sie die Information zu den Chemotherapeutika für wertvoll im Falle eines Übergangs in einen aggressiven Tumor?

    - Erscheint Ihnen die Behandlung mit Samarium zum gegenwärtigen Zeitpunkt sinnvoll, und wenn ja: warum? Wie wären die Nebenwirkungen einzuschätzen?

    - Halten Sie einen 6-monatigen Therapieversuch mit Interferon für ausreichend?

    - Können Sie andere (experimentelle) Therapievorschläge nennen?

    - Wäre es gegebenfalls sinnvoll und möglich, dass sich mein Schwager bei Ihnen in der Klinik für Strahlenheilkunde der Charité vorstellt?

    Ich danke Ihnen herzlich für Ihre Aufmerksamkeit und Ihre Zeit.

    Mit freundlichen Grüßen

    Sina S.


  • RE: epitheloides Hämangioendotheliom


    Die PET mit 18-F-FDG oder auch 18F ist sicherlich für eine Verlaufskontrolle hervorragend geeignet. Wenn sich eine lokale Progression anbahnt, würde ich dort eine externe Bestrahlung (oder auch eine operative Sanierung) für erwägenswert halten. Samarium oder eine anderes Isotop scheint mir nicht spezifisch genug. Auch Chemotherapie (welche auch immer) hat sicherlich einen geringen therapeutischen Quotienten im Vergleich zu einer lokalen Bestrahlung. Alle diese Untersuchungen und Behandlungen können wohnortnah durchgeführt werden.

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