Synovialsarkom

[maus11]

Hallo,
meiner 25-jährigen Tochter wurde im Nov.2011 ein Synovialsarkom im li. Oberschenkel am Femurknochen diagnostiziert.Nach 6 Mon. Chemotherapie (VAIA) wurde im Mai 2012 eine R0 Resektion durchgeführt, bzw. Femurresektion mit Implation einer TEP, mit verlust des Nervus Femoralis. Danach folgte eine Strahlentherapie. Bei der derzeitigen Routineuntersuchung im Feb.2013 wurden nun 2 Metastasen im 6. Segment des li. Lungenflügels festgestellt, wobei die größere Metastase (jetzt ca 1 cm) ursprünglich als Vernarbung bei der Erstdiagnose (ca. 2 mm) dargestellt wurde, eine zweite ist nun (ca. 3mm) dazu gekommen. Bei der jetzt größeren Metastase wurde nun eine Größenprogression von vorher ca 3mm auf nun 1 cm in den lezten 3 Monaten festgestellt. Es ist nun eine neue Chemotherapie, 6 Zyklen (CARBO, CWS-91-REZ) und anschließender OP, in der nächsten Woche geplant Meine Frage ist nun, sollen wir der Chemo zustimmen oder gibt es andere Möglichkeiten, wie zB. haploidentische Stammzelltransplantation, Cybernife, Protonentherapie oder die sofortige OP. Die Behandlung findet in keinem Sarkomzentum statt. Für eine schnelle Meinung bedanke ich mich im voraus,

[Prof. Wust]

Re: Synovialsarkom


Leider gibt es zu Ihrer Frage keine eindeutige Datenlage. Geplant ist hier eine Maximaltherapie, für die es gute Gründe gibt, insbesondere das Alter und der vermutlich gute Allgemeinzustand Ihrer Tochter. Man hofft natürlich, durch die vorgeschaltete Chemotherapie weitere (okkulte) Herde zu vernichten. Da der Abstand zur Primärtherapie weniger als ein Jahr beträgt, könnte/müsste man weitere (verborgene) Herde befürchten, so dass diese Strategie sinnvoll ist. Die alleinige Operation würde man eher bei einer Spätmetastasierung empfehlen (also erst nach mehreren Jahren). Strahlenbehandlungen sind Alternativen zur Operation. Diese Verfahren hält man in Reserve, falls weitere Metastasen auftauchen. Am Anfang (1st line) ist die operative Entfernung Standard. Es ist mir nicht bekannt, dass die Stammzelltransplantation beim metastasierenden Sarkom eine Rolle spielt. Wenn überhaupt, wäre eine solche Anwendung bei einer disseminierten Metastasierung zu erwägen – und dann im Rahmen einer Studie. Falls eine solche Studie angeboten wird, könnte man es sich überlegen.

[maus11]

Re: Synovialsarkom


Sehr geehrter Herr Prof. Wust,
vielen dank für Ihre Antwort. In der Zwischenzeit haben wir uns auf Empfehlung des Krebsinformationsdienstes an eine weitere Klinik, zwecks Zweitmeinung gewendet. In B. wurde uns der Vorschlag unterbreitet vorerst ein PET durchzuführen, um sicherzustellen, das z.Zt. keine weiteren Metastasen vorhanden sind. In diesem Fall wäre dann nur eine OP vorgesehen, mit engmaschiger Nachkontrolle. Da die größere Metastase schon bei der Erstdiagnose vorhanden war und die bereits durchgeführten Chemos diese nicht zerstört haben, ist es lt. Info aus B. fraglich das eine neue Chemo wirksam wäre.Sollten nach einer OP dann trotzdem später nochmal Metastasen auftreten, würde natürlich nur eine weitere Chemo in Frage kommen. Dem vorgeschlagenen Weg aus B. wären wir natürlich eher angetan, da er im ersten Moment einfacher erscheint. Dennoch ist dies z.Zt. nur eine 50/50 Chance. Ein PET durchzuführen wäre doch aber in jedem Fall eine gute Entscheidung, oder nicht?

[Prof. Wust]

Re: Synovialsarkom


Natürlich ist die Durchführung einer PET sinnvoll, wenn man eine kostenneutrale Möglichkeit dazu hat. Allerdings kann auch die PET okkulte Herde (Mikrometastasen) nicht ausschließen, so dass man eventuell (nur) weitere makroskopische Herde finden könnte. Hinsichtlich der Frage einer Rezidiv-Chemotherapie (ob sie nötig ist) liefert die PET leider keine weiteren Entscheidungshilfen, zumindest nicht, wenn sie keinen Befund liefert.
Das Argument mit der Chemotherapie will mir nicht einleuchten. Das VAIA-Schema unterscheidet sich von dem geplanten Rezidivprotokoll mit Carboplatin. Daher hat man ja ein Rezidivschema gewählt, von dem man gerade hofft, dass es auch in der 2. Linie wirkt. Wenn sich noch Mikrometastasen im Körper befinden, ist die frühestmögliche Therapie angebracht. Wenn die Metastasen erst einmal gewachsen sind, wird man sie vermutlich nur noch palliativ mit einer Chemotherapie behandeln können. Die frühzeitige Chemotherapie wäre der einzige kurative Ansatz.
Ob dann Ihre Tochter davon profitiert, weiß man leider nicht. Darüber gibt es keine ausreichenden Daten. Zugegebenermaßen hat man mit der adjuvanten Chemotherapie beim Sarkom keine sehr guten Erfahrungen gemacht.
Hinsichtlich der Chemosensitivität der Sarkomzellen sollten Sie den histologischen Befund des Primärtumors studieren (nach Resektion). Dort wird das Ansprechen (Response) auf die neoadjuvante Chemotherapie (VAIA) vom Pathologen genau klassifiziert (sollte zumindest). Wenn hier ein außerordentlich schlechtes Ansprechen vorlag, könnte das ein Kriterium sein, eventuell auf die Chemotherapie zu verzichten.

[maus11]

Re: Synovialsarkom


vielen dank für Ihre Antwort. Wir werden noch in dieser Woche vorerst ein PET CT durchführen lassen und dann nochmal entscheiden. Der histologische Befund hatte leider ergeben, das der Primärtumor nur sehr gering (fast garnicht) auf die bisher durchgeführten Chemotherapien angesprochen hatte und der Tumor leider auch während der Therapien noch größer wurde.