Indolentes primäres ZNS-Lymphom (MALT-Lymphom

[sarena]

Sehr geehrter Herr Prof. Dr. Wust,

2010 wurde bei mir nach einer stereotaktischen Biopsie ein niedrig malignes primäres ZNS-Lymphom (speziell MALT-L.) links frontal festgestellt (erstes MRT in 2006; damals noch V.a. ein Astrozytom II bzw. niedrig malignes Gliom oder Encephalitis – verschiedene Ärzte, verschiedene Diagnosen - aber weil es mir zu dem Zeitpunkt noch ganz gut ging, beschloss ich, erstmal nur regelmäßige MRT’s durchführen zu lassen). Ende 2009 zeigte sich eine Größenprogredienz und es erfolgte Anfang 2010 dann die stereotaktische Biopsie und endgültige Diagnosestellung (Mitbeurteilung durch andere Referenzpathologien).

Im Laufe der letzten 2 Jahre fanden so nach und nach und insbesondere seit ca. 6 Monaten Verschlimmerungen von diversen (teilweise auch älteren) Symptomen, wie Kopfschmerzen, Schwindel, leichte Sprach- und Gangstörungen, Benommenheit, Erschöpfung, „inneres“ Zittern im Oberkörper und in den Armen, Konzentrationsstörungen, verschwommenes Sehen, Müdigkeit, Schlafprobleme, Juckreiz etc. statt, aber es ist kein weiteres Wachstum des Lymphoms auf den MRT-Bildern zu erkennen. Mein hiesiger Onkologe empfahl nun eine Ganzhirnbestrahlung, ein anderes onkologisches Zentrum hat nach erneuten Untersuchungen keine zwingende Therapieindikation, aber potenziell ist eine reine lokale Radiatio oder eine systemische Chemo zu erwägen.
Ich weiß nicht, wann der „richtige“ Zeitpunkt für eine Strahlen- und/oder Chemotherapie gekommen ist. Es gibt wohl keine etablierte Therapie für dieses seltene MALT-Lymphom des ZNS. Was würden Sie mir raten?
Vielleicht sollten auch erst einmal die beiden nachfolgenden (Neben-)Befunde abgeklärt werden?

In der letzten Untersuchungsreihe wurden L-Oligoklonale IgG-Banden im Liquor festgestellt; ich erhielt aber leider trotz Nachfrage keine Erklärung hierzu. Wenn ich im Internet danach suche, stoße ich andauernd auf Multiple Sklerose-Seiten. Wenn ich Anzeichen von MS hätte, würde man das doch auf den MRT-Bildern erkennen können, oder? Meine Schwester hat MS. Bin ich evtl. dafür auch „anfällig“?

Ebenfalls fand sich ein Vitamin B12-Mangel, der vorher nicht bekannt war. Können diese Befunde mit meinen Symptomen in Verbindung gebracht werden? Vielleicht wurde der B12-Mangel durch die bis jetzt stattfindende Einnahme von Pantoprazol nach einer Cholezystektomie im Oktober 2010 herbeigeführt?

Mich würde Ihre Einschätzung/Meinung sehr interessieren und bedanke mich im voraus sehr herzlich für Ihre Antwort!

Beste Grüße!

[sarena]

Re: Indolentes primäres ZNS-Lymphom (MALT-Lymphom


Ups, es hat sich ein kleiner Fehler eingeschlichen:
Es muss heißen (vorletzter Absatz):
...nach einer Cholezystektomie im Oktober 2011... (nicht 2010)

[Prof. Wust]

Re: Indolentes primäres ZNS-Lymphom (MALT-Lymphom


Bei einem indolenten Lymphom mit einer einzigen Manifestation steht man immer vor der Entscheidung, wann man mit einer Therapie beginnen soll. Wenn man die Wait & See Strategie wählt, muss man engmaschig kontrollieren, um auf jeden Fall frühestmöglich einen Progress zu erfassen. Gerade im Hirn ist eine erfolgreiche Behandlung schwer, wenn erst einmal tumorbedingte Beschwerden manifest sind. Aus der Ferne ist es für mich kaum möglich zu beurteilen, ob die von Ihnen geschilderten Beschwerden etwas mit der Raumforderung zu tun haben, aber ich kann es nicht ausschließen. Da die Beschwerden eher generalisiert sind, denkt vielleicht Ihr Onkologe schon an eine Ausbreitung (Meningeosis), da er die GH-Bestrahlung empfiehlt. Das ist nicht ganz von der Hand zu weisen, aber bisher nicht belegt. Eigentlich müsste man dann konsequenterweise die gesamte Neuroachse bestrahlen, was sehr belastend wäre. Eine genaue neurologische Beurteilung/Untersuchung könnte hier vielleicht weiter führen (falls nicht schon erfolgt).
Summa summarum ist hier aus meiner Sicht die Therapie der Wahl eine lokale (wenn möglich stereotaktische) Bestrahlung. Das ist die schonendste und im günstigsten Fall ausreichende Therapie. Eine GH-Bestrahlung könnte man immer noch später durchführen, wenn tatsächlich weitere Manifestationen gefunden würden (was hoffentlich nicht passiert).

[sarena]

Re: Indolentes primäres ZNS-Lymphom (MALT-Lymphom


Sehr geehrter Herr Professor Dr. Wust,

vielen Dank für Ihre Antwort.

Ja, wenn man das nur wüsste bzw. feststellen könnte, woher meine Beschwerden kommen, wäre man ein gutes Stückchen weiter.
Die von mir angeführten Symptomatiken könnten vielleicht ja auch (oder zum Teil) von anderen Erkrankungen herrühren (Fibromyalgie, Depressionen, Schilddrüsenunterfunktion, Spätfolgen einer in 2003 durchgeführten Brustkrebs-OP mit anschließender Chemo- und Bestrahlungstherapie oder evtl. ja auch Medikamentenwechsel-/Minderwirkungen?).

Und wenn man dann auch noch wüsste, wann das Lymphom sich weiter ausbreiten, welche Größe es dann haben wird, welche Schäden zu erwarten sind, würde ich mir vielleicht nicht ständig den Kopf zermartern, ob bzw. wann der richtige Zeitpunkt für eine Therapie gekommen ist.

Was ist denn der Unterschied zwischen einer normalen lokalen und einer stereotaktischen Bestrahlung? Wenn Sie mir hierzu noch etwas schreiben könnten, wäre ich wieder ein bisschen schlauer.

Dankeschön & beste Grüße!

[Prof. Wust]

Re: Indolentes primäres ZNS-Lymphom (MALT-Lymphom


Bei einer lokalen Bestrahlung wird nur die Raumforderung im Hirn mit einem kleinen Sicherheitsabstand bestrahlt. Das ist also ein kleines Volumen und damit eine schonende Therapie (die aber möglicherweise nicht ausreicht). Eine stereotaktische Bestrahlung (STX) ist besonders präzise durch die Lagerungshilfen (Präzisionsmaske) und eine Bildsteuerung. Dadurch kann das Volumen noch etwas weiter verkleinert werden. Eine STX ist aber nur bei kleinen Volumina möglich bzw. sinnvoll. Da ich Ihre Läsion nicht gesehen habe, kann ich dazu nichts sagen.

[sarena]

Re: Indolentes primäres ZNS-Lymphom (MALT-Lymphom


OK, das habe ich verstanden. Da ich nicht weiß, wie groß mein Lymphom schon ist, werde ich meinen Onkologen hierzu befragen - vielleicht wäre die STX eine Option für mich (klingt ja auf jeden Fall besser als eine GH-Bestrahlung).
Noch einmal herzlichen Dank für Ihre Erläuterung!

[sarena]

Re: Indolentes primäres ZNS-Lymphom (MALT-Lymphom

Sehr geehrter Herr Dr. Wust,

ich bin nach wie vor in der "wait and see"-Phase, das ZNS-Lymphom hat sich noch nicht weiter ausgedehnt.

Nun aber, nach einem MRT von der HWS und der oberen Brustwirbelsäule (ohne Kontrastmittel), welches aufgrund von hartnäckigen und nicht nachlassenden Nackenschmerzen kürzlich durchgeführt wurde, wurde neben linksseitiger Einengung des Neuroforamens C6 sowie relativer Spinalkanalstenose und beidseitiger Einengung für C7 folgendes festgestellt:
„Deutlich zeigt sich in der sagittalen TIRM-Sequenz auf Höhe HWK 3 rechts im hinteren Anteil des Myelons ein deutlicher ödematöser Signalanstig auf einer Länge von 13 mm. Auch die T2-Sequenz lässt hier eine flaue Auftreibung erkennen, ein deutliches T2-Signal zeigt sich hier aber nicht.“
Daraufhin fand dann ein paar Tage später ein MRT des Schädels und noch einmal von der HWS statt, dieses Mal mit Kontrastmittel (wobei sich das MALT-Lymphom des ZNS unverändet zeigt) und in der Beurteilung steht:
„Sehr flau ist in Lokalisation der vorbeschriebenen T2 Läsion des Myelons auf HWK 3 eine KM-Anreicherung zu erkennen. Da auch der primäre links frontale Befund eine nur ähnlich flaue KM-Anreicherung bzw. Gefäßzeichnung zeigt, muss dieser Befund zunächst suspekt auf eine zweite Lymphomlokalisation gewertet werden und sollte in weiteren Verlaufskontrollen berücksichtigt werden.“

Meine Fragen:
Was bedeutet das für mich bzw. für die weitere Behandlung? Sollten jetzt weitere Untersuchungen folgen, um sicherzustellen, ob es sich wirklich um eine neue Lymphommanifestation handeln könnte? Kann es auch etwas anderes sein oder eine andere Lymphomart? Wie würde ein Therapieplan aussehen oder würde man auch erst einmal die „wait and see“-Strategie wählen, so wie bei dem MALT-Lymphom des ZNS? Was können Sie mir hierzu schreiben oder raten?

Ich habe derzeit niemanden, mit dem ich über diesen Befund sprechen kann (der Termin mit der Onkologin ist leider erst in 3 Wochen).

Vielen lieben Dank im Voraus!

[Prof. Wust]

Re: Indolentes primäres ZNS-Lymphom (MALT-Lymphom

Aufgrund des gleichen KM- und Signal-Verhaltens wird die zweite Läsion auch als Lymphommanifestation gewertet. Aufgrund der Lokalisation im Myelon ist hier eine histologische Abklärung sehr problematisch (weil risikoreich). Für die 2. Läsion würde das gleiche Prinzip gelten, zumal wohl der Befund sehr diskret ist. Die Beschwerden sind ja nicht auf diese Läsion im Myelon zurückzuführen, d.h. sie ist asymptomatisch. Als Therapie würde eine radiochirurgische Behandlung (Cyberknife) in Betracht kommen. Aber auch hier könnte man zunächst beobachten, inwieweit überhaupt ein nennenswertes Wachstum stattfindet.
Eine Bestrahlung des ganzen Hirns unter Einschluss der oberen Cervikalsegmente ist aus meiner Sicht eher nicht zu empfehlen, da das Lymphom sehr langsam wächst (wenn überhaupt) und bisher keine Symptome verursacht. Ich habe Ihren früheren Eintrag so verstanden, dass damalige Beschwerden anders erklärt werden konnten. Es ist wie auch vorher eine Abwägung. Aber man hat jetzt mehr Informationen. Der langjährige Verlauf mit konstantem Befund spricht eher für zurückhaltende Strategien.

[sarena]

Re: Indolentes primäres ZNS-Lymphom (MALT-Lymphom

Besten Dank für Ihre Antwort, Herr Dr. Wust!

Obwohl das primäre ZNS-Lymphom sich ja anscheinend „still“ verhält, bin ich natürlich beunruhigt wegen der Zufallsentdeckung der zweiten Lymphommanifestation und habe Sorge, dass vielleicht noch weitere bisher unentdeckte Lokalisationen in meinem Körper schlummern könnten.
Kann ein primäres NHL, ohne das es weiter wächst, streuen bzw. metastasieren? Müssten jetzt nicht eigentlich weitere Untersuchungen stattfinden (PET-CT, MRT von noch nicht untersuchten Körperregionen, Lumbalpunktion)?
Meine Beschwerden, die ich Mitte 2012 schon aufgeführt hatte, sind übrigens leider immer noch vorhanden, teilweise noch ausgeprägter, doch von ärztlicher Seite werden diese nicht wirklich im Zusammenhang mit dem NHL gesehen, aber eben auch nicht ganz ausgeschlossen.

Viele Grüße!

[Prof. Wust]

Re: Indolentes primäres ZNS-Lymphom (MALT-Lymphom

Eine genaue Diagnostik ist auf jeden Fall sinnvoll. Dazu gehört ein MRT der gesamten Wirbelsäule) des gesamten Spinalkanals mit KM. Ein PET-CT (FET-PET?) ist möglicherweise bei einem so langsamen Prozess nicht empfindlich genug (vermutlich nicht sinnvoll). Ein Ausschluss von malignen Zellen im Liquor (Lumbalpunktion) ist dagegen sinnvoll. Aufgrund der langen Beobachtungszeit möchte man Ihnen vielleicht nicht alles zumuten. Aber ein komplettes MRT (mit KM) wäre eigentlich angebracht und ist auch nicht besonders belastend.

[sarena]

Re: Indolentes primäres ZNS-Lymphom (MALT-Lymphom

Lieber Herr Dr. Wust,
ich danke Ihnen für Ihre Antwort. Komme gerade vom Onkologen, der auch als nächste Maßnahme ein MRT (mit KM) von der gesamten Wirbelsäule angeordnet hat. Auch er geht davon aus, dass es sich bei dem Befund im Spinalkanal um ein Lymphom handelt, welches dort vielleicht schon längere Zeit vorhanden ist. Eine Lumbalpunktion findet dann ggfs. nach dem MRT statt.
Beste Grüße!